ECFS, Walencja, 16-19.06.2010
Sprawozdanie z 33. Europejskiej Konferencji Mukowiscydozy w Walencji w dniach 16-19.06.2010r.
33rd European Cystic Fibrosis Conference, Valencia, Spain
W dniu 16.06.10 w godzinach popołudniowych, zgodnie z harmonogramem nastąpiło uroczyste otwarcie konferencji z wręczeniem nagród dla szczególnie wyróżniających się wkładem pracy członków European Cystic Fibrosis Society (ECFS).
W dniach 17-19.06.10 rozpoczęła się część wykładowa.
Poniżej streszczona tematyka wysłuchanych prezentacji:
Symposium 1 - CF Centre Care
Sesję rozpoczęto od sympozjum na temat funkcjonowania ośrodków mukowiscydozy (CF Centre Care). Podczas wystąpień zwrócono uwagę m.in. na kompleksową opiekę pacjenta, która polega na indywidualnym podejściu, zapewnieniu wielodyscyplinarnej opieki (lekarz, fizjoterapeuta, dietetyk, psycholog), szanowaniu prywatności pacjenta. Ważnym elementem było również podkreślenie faktu o niestosowaniu się pacjentów do zaleceń lekarskich (np. 53% chorych zapomina o przyjmowaniu leków). Celem dla ośrodków zajmujących się leczeniem mukowiscydozy, w związku z wydłużającym się okresem przeżycia jest „przygotowanie pacjenta na dorosłe życie”. Zostało także zasugerowane, że w możliwych przypadkach podczas badań klinicznych warto jest „przenieść badanie do pacjenta” czyli odciążyć pacjenta od częstych przyjazdów do ośrodka, a wykonywać możliwe do przeprowadzenia prace w jego domu. Zwrócona została również uwaga na personel, aby wykonywać okresowo m.in. kwestionariusz stresu (Staff Stress Questionnaire) oraz podkreślono ważność zadowolenia personelu z atmosfery w pracy, co wpływa na skuteczną opiekę nad chorym. Ważnym w prowadzeniu centrum leczącego pacjentów na mukowiscydozę jest również współpraca między zespołem oraz między innymi ośrodkami.
Symposium 9 - Nutrition in CF: Measuring, Monitoring, Prescribing
Na powyższym sympozjum przedstawiony został temat postrzegania własnego wyglądu przez pacjentów z mukowiscydozą. Chorzy mają wyobrażenie swojego idealnego wyglądu jako większego „rozmiaru” niż zdrowi rówieśnicy. Pacjenci z CF są niezadowoleni z własnego wyglądu, które jest niezależnym wskaźnikiem stanu odżywienia, szczególnie u dziewczynek. Nastolatki z CF, które miały wyższe BMI wybierały w przedstawionym badaniu mniejszy rozmiar jako swój idealny. Istotnym jest więc podkreślanie u pacjentek w wieku dojrzewania poczucia własnej wartości, a nie wyłącznie koncentrowanie się na przyrostach masy ciała, co może pomóc utrzymać optymalny stan odżywienia. W wykładzie dotyczącym monitorowania witamin zostało przedstawione porównanie w różnych grupach wiekowych dziennego spożycia witamin, w konfrontacji z amerykańskimi zaleceniami suplementacji witamin CFF (Cystic Fibrosis Fundation) a preparatami wielowitaminowymi Source CF i Aqadeksem. Z prezentowanych badań własnych wykładowcy zostało m.in. przedstawione, że:
-
Stężenie witaminy K u pacjentów chorych na mukowiscydozę jest niewystarczające pomimo rutynowej suplementacji. Tylko pacjenci przyjmujące wysokie dawki tej witaminy byli w stanie osiągnąć takie samo stężenie jak zdrowi rówieśnicy.
- Suplementacja beta karotenem może zmienić poziom witaminy A, należy zwracać uwagę na jednoczesne dawkowanie obydwu suplementów.
Referat dotyczący probiotyków został przeprowadzony dość kontrowersyjnie, mało informacji dotyczących pacjentów z mukowiscydozą.
Guided Poster Tours: Gastrointestinal/Liver Disease/Metabolic Complications of CF/Nutrition
Jednym z ciekawszych dla mnie plakatów w sesji posterowej było przedstawienie 10 letniego doświadczenia z Uniwesytetu w Leeds odnośnie przesiewu noworodkowego (abstrakt nr 331). Żywienie i suplementacja enzymatyczna u noworodków jest tak samo indywidualnie dopasowywana jak w Polsce. Ważny, nadal pozostawiający dyskusję temat (abstrakt 354) został podjęty w pytaniu: czy dzieci z mukowiscydozą są w stanie osiągnąć zalecane stężenie witaminy D (>75 nmol/L), co okazuje się również trudne u dorosłych pacjentów pomimo stosowania bardzo wysokich dawek cholekalcyferolu (witaminy D) (abstrakt nr 355).
Workshop 3 - Bone and Liver Disease in CF
W lektoracie dotyczących problemu obniżonej gęstości mineralnej kości u pacjentów z mukowiscydozą przedstawiono zależności regulacji receptorów osteoblastów od mutacji genu CFTR. Jest to jeden z czynników, który może powodować resorpcję kości i osteoporozę u pacjentów z mukowiscydozą. Przedstawiono również skuteczność nowego leku (Risedronate) w leczeniu obniżonej gęstości mineralnej kości u dorosłych.
Oral Poster Session 3 - Nutrition and Metabolic Complications
Wykłady zostały omówione na postawie abstraktów doświadczenia z badań własnych ośrodków, wyniki:
-
Wskaźnik absorpcji tłuszczu (Coefficient of Fat Absorption – CFA) może być rozbieżny wśród pacjentów, pomimo takich samych warunków przyjmowania suplementów enzymatycznych i identycznej diety.
- U dziewcząt z mukowiscydozą występuje obniżona tkanka tłuszczowa, co ma związek z obniżoną funkcją płuc, u chłopców w tym samym wieku nie wykazano podobnych zależności.
- Tylko pacjenci otrzymujący dawki witaminy K powyżej 1000 ug/d osiągali należne stężenie tej witaminy w surowicy krwi.
Symposium 22 - Pancreas, Pancreatic Enzyme Therapy, Pancreatitis
W pierwszym wykładzie przedstawiono stosowane na świecie preparaty enzymów trzustkowych, min. zatwierdzone przez Food and Drug Administration (FDA) w USA: Kreon, Zenpep i Pankreazę. Zaprezentowano nowe formy enzymów trzustkowych, nad którymi trwają dopiero badania kliniczne m.in.:
- Rekombinowana ludzka lipaza trzustkowa
- Enzymy trzustkowe pochodzące z mikrobów
- Liprotamaza
W seminarium na temat roli fosfolipazy we wchłanianiu tłuszczu zainteresowało mnie stwierdzenie, iż lipaza w mleku kobiecym nie wpływa na poprawę absorpcji tłuszczu. Omówiono również praktyczne aspekty suplementacji enzymatycznej, którą jest dostosowywanie dawek enzymów na gram tłuszczu: maksymalna dawka której nie można przekraczać to 4000 j Fip lipazy na 1 g tłuszczu na dobę, średnio oscyluje to 1800-2000 j Fip lipazy na 1 g tłuszczu na dobę.
Uczestnictwo w powyższej konferencji pozwoliło mi na usystematyzowanie posiadanej wiedzy oraz ukierunkowało mnie na osiągnięcie nowych celów w codziennej pracy.
